Uma pessoa foi vítima de uma doença neurogênica rara e fatal chamada doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ).
A vítima contraiu a doença ao comer cérebro de um esquilo infectados, de acordo com uma pesquisa feita por funcionários do hospital Rochester Regional Health.
O homem de 61 anos foi um dos oito pacientes confirmados com a doença de Creutzfeldt-Jakob tratados no centro médico entre 2013 e 2018, o que levou a uma investigação sobre como os profissionais podem reconhecer melhor os sinais precoces da doença e, portanto, colocar em quarentena todos os portadores dessa forma transmissível.
A análise de seus casos foi apresentada no início deste mês na IDWeek 2018, uma conferência internacional sobre doenças infecciosas.
A doença de Creutzfeldt-Jakob é um dos poucos distúrbios cerebrais perturbadores e intratáveis dentro da categoria de doenças priônicas. Embora muitos dos mecanismos subjacentes permaneçam mal compreendidos, sabe-se que surgem doenças do príon quando uma certa proteína encontrada em muitos tipos de células começa a se desdobrar no cérebro, organizando-se em um grupo não-funcional.
Essas proteínas anormais, então, induzem versões normais da proteína a converterem-se na forma priônica, desencadeando um loop de feedback irreversível que resulta em acúmulos tóxicos dessas proteínas infecciosas.
Enquanto a doença adquirida é a forma menos comum dessa doença incomum – representando menos de 1% dos cerca de 7.000 casos mundiais por ano – é a mais conhecida graças ao seu subtipo, a variante da DCJ (vDCJ).
Na vDCJ, os seres humanos “adquirem” príons ao ingerir tecido cerebral de animais infectados com doença não humana, como no caso da “doença da vaca louca”.
De acordo com a Live Science, houve apenas algumas centenas de casos relatados de vDCJ, e a maioria deles estava ligada a várias ondas de carne moída contaminada produzidas e vendidas nos anos 80 e 90.
Sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob
Todas as formas da doença são caracterizadas pela rápida perda de controle motor e função muscular, perda de visão, demência e alterações de personalidade. Eventualmente, os pacientes perdem a capacidade de se moverem ou falar, entram em estado de coma e morrerem.
Dada a raridade da doença, os médicos da Saúde Regional de Rochester ficaram alarmados quando quatro pacientes exibiram os sinais característicos apresentados ao hospital durante um período de seis meses entre novembro de 2017 e abril de 2018.
Em resposta, uma equipe liderada pela Dra. Tara Chen revisou os registros dos casos nos últimos cinco anos, levando à identificação de um total de cinco casos. Dos três casos diagnosticados, dois foram acreditados para ser DCJ esporádica com base em características vistas em exames de ressonância magnética. Um paciente morreu três meses após o início dos sintomas e, surpreendentemente, um ainda está vivo mais de 12 meses depois.
O homem de 61 anos de idade, que já estava delirando no momento em que ele foi internado, e também foi diagnosticado com DCJ por exame de ressonância magnética.
Mas foi durante um histórico de pacientes com a família que a equipe identificou a causa provável de sua infecção: o homem aparentemente gostava de caçar e de comer esquilos.
Infelizmente, o homem morreu depois de cinco meses. Como a única maneira infalível de confirmar a doença de Creutzfeldt-Jakob é com uma análise do tecido cerebral, a Dra. Chen e sua equipe estão atualmente trabalhando para ver se isso foi realizado no momento de sua morte e se suas descobertas podem ser examinadas.
Se confirmado, marcará apenas o quinto caso da doença relatado nos EUA.