Descoberta acidental pode ajudar no tratamento de porfiria

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Uma descoberta acidental pode ajudar no desenvolvimento de tratamentos para a porfiria

Uma descoberta ao acaso pode acabar ajudando no desenvolvimento de tratamentos para a porfiria, uma doença que provoca dor e sensibilidade à luz em seres humanos.

Schmidtea mediterranea, é um platelminto nativo do sul da Europa e na Tunísia, o verme muda de marrom para branco quando exposto à luz solar durante 24 ou mais horas, os cientistas descobriram quando eles estavam estudando a regeneração das espécies.

O branqueamento dessa planéria acontece quando as células da pele começam a produzir porfirina, um pigmento que lhes dá sua cor natural. Porfirinas em níveis elevados é tóxica, matando as células que as produzem e transformando a cor dos platelmintos em branco pálido.

Os platelmintos ganham seu pigmento de volta depois de alguns dias, se não fosse afetado, de acordo com um estudo publicado esta semana na revista eLife. Os seres humanos com porfiria, superprodução porfirinas, acaba sofrende de um envenenamento de as suas células da pele, tornando-as pálidas e extremamente sensíveis à luz.

A doença pode também causar dor extrema e problemas neurológicos, e não há nenhuma cura ou tratamento eficaz. Como resultado, os cientistas passaram a ver S. mediterranea como um organismo de ensaio útil para medicamentos e terapias que um dia podem render tratamento.

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Porfiria

Nos humanos, as porfirinas são os principais precursores do heme, um componente essencial da hemoglobina (proteína presente nas células do sangue e que distribui o oxigênio para as partes do corpo), mioglobina (proteína que carrega oxigênio nos músculos) e citocromos (proteínas que fazem transporte de elétrons).

porfiria
Porfiria

A síntese do heme se dá em dois locais distintos da célula e envolve oito enzimas. Ela começa na mitocôndria (com a primeira enzima atuando), prossegue no citoplasma (com quatro enzimas atuando), e volta para a mitocôndria, onde é encerrada (com as três ultimas enzimas atuando).

As porfirias são causadas por deficiências funcionais ou quantitativas de qualquer uma das enzimas que participam do processo de síntese do heme. A síntese do heme prejudicada causa o acúmulo de um de seus precursores, as porfirinas, que são tóxicas em altas concentrações nos tecidos. A produção diminuída de heme não é um grande problema, pois mesmo uma atividade enzimática pequena pode levar à produção de heme suficiente.

Características bioquímicas desses intermediários e o local de sua produção, determinarão em que tecido serão acumulados, se são fotossensíveis e como serão excretados (na urina ou nas fezes).

Fonte: Science magazine

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